了解再生障碍性贫血及其治疗

再生障碍性贫血是一种由骨髓异常引起的罕见疾病,因此该器官无法产生足够的血细胞,无论是红细胞、白细胞、血小板,还是同时产生三者。如果血液量减少很多并且没有得到治疗,这种情况可能是危险的。

再生障碍性贫血可以突然发生或缓慢发展。任何人都可能患上这种疾病,无论男女。然而,再生障碍性贫血在青少年、20 岁出头的年轻人和老年人中更为常见。

再生障碍性贫血的原因

根据病因,再生障碍性贫血有两种类型,即:

获得性再生障碍性贫血

这种类型的再生障碍性贫血是一个人出生后发生的再生障碍性贫血(不是从父母那里遗传的)。这种类型的再生障碍性贫血在成人中更为常见。

大多数获得性再生障碍性贫血的病例没有已知的原因。然而,有一种理论表明这种情况主要是由自身免疫性疾病引起的。当身体的免疫系统错误地攻击健康器官(在这种情况下是骨髓)时,就会发生自身免疫性疾病。

根据多项研究,众所周知,出生后获得的再生障碍性贫血对具有以下危险因素的人来说风险更大:

  • 病毒感染,例如乙型肝炎、HIV、巨细胞病毒 (CMV) 和 Epstein-Barr 病毒。
  • 某些药物的副作用,如癌症化疗和其他药物,如抗生素、抗惊厥药、非甾体抗炎药和乙酰唑胺。
  • 接触化学品或毒素,如重金属、苯(汽油)、杀虫剂和杀虫剂。
  • 经常接触高能辐射或接受过放射治疗。
  • 怀孕。

先天性再生障碍性贫血(一世遗传性再生障碍性贫血)

先天性再生障碍性贫血是由父母遗传的遗传性疾病引起的。这种疾病最常见于儿童和青少年。患有这种类型的再生障碍性贫血的人有患某些癌症的风险,例如白血病。

再生障碍性贫血的症状

患有再生障碍性贫血的人会根据数量减少的血型表现出症状。但一般来说,再生障碍性贫血患者会出现以下症状:

  • 容易瘀伤或瘀伤
  • 伤口很难愈合
  • 疲劳
  • 呼吸困难
  • 晕眩的
  • 苍白的肤色
  • 头痛
  • 胸痛
  • 捶胸
  • 容易感染发烧
  • 频繁出血(例如流鼻血、容易瘀伤或瘀伤、牙龈出血和便血)

再生障碍性贫血的诊断

如果您遇到上述某些症状,请立即咨询医生。如果医生怀疑这些主诉和症状是由再生障碍性贫血引起的,您可能会被转诊给专门研究血液相关疾病的血液学家。

为了确定诊断并寻找再生障碍性贫血的原因,医生会进行身体检查并建议支持性检查,包括全血检查、骨髓活检、肝肾功能检查和基因检查。

检测结果出来后,医生会判断患者是否患有再生障碍性贫血。如果患者被证实患有再生障碍性贫血,医生会根据病情的严重程度和患者的一般情况进行治疗。

再生障碍性贫血的治疗

为了治疗再生障碍性贫血,医生可以采取以下步骤:

1. 输血

输血不能治愈再生障碍性贫血,但可以缓解贫血症状并提供骨髓不能产生的血细胞。

患有严重再生障碍性贫血的患者可能需要反复输血。这会增加输血并发症的风险,例如感染、对献血的免疫反应、红细胞中铁的积聚(血色病)。

2. 细胞移植 一世恩杜克

干细胞移植,也称为干细胞移植或干细胞移植,旨在用来自捐赠者的干细胞重建骨髓。这种治疗方法仍被认为是重度再生障碍性贫血患者的唯一治疗选择。

干细胞移植通常为年轻且与捐赠者(通常是兄弟姐妹)匹配的人进行。这种方法可以通过骨髓移植来完成。

虽然它是治疗再生障碍性贫血的主要治疗选择,但这种干细胞移植或骨髓移植手术也存在风险,即拒绝捐赠者的骨髓。

3.抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂)

这种药物通过削弱免疫系统起作用。这种治疗通常适用于因患有自身免疫性疾病而无法进行骨髓移植的人。

免疫抑制剂可以抑制破坏骨髓的免疫细胞的活性,从而帮助骨髓恢复并产生新的血细胞。

在治疗再生障碍性贫血时,这些免疫系统抑制药物通常与皮质类固醇药物一起服用。

4. 骨髓兴奋剂

某些药物,如沙格司亭、非格司亭和聚乙二醇非格司亭,以及依泊汀 alfa 也可用于刺激骨髓产生新的血细胞。此类药物可与免疫抑制剂药物合用。

5. 抗生素和抗病毒药物

由于白细胞数量减少,再生障碍性贫血会削弱免疫系统。这使得再生障碍性贫血患者容易受到感染。为预防感染,医生可根据感染原因给予抗生素或抗病毒药物。

放疗和化疗引起的再生障碍性贫血通常会在治疗完成后得到改善。如果是由某些药物的副作用引起的,那么这种情况在停止治疗后就会消失。

如果您患有再生障碍性贫血,请避免容易受伤和出血的运动或剧烈的体力活动。此外,要勤洗手,每年按医生建议接种疫苗,避免人群聚集,减少感染风险。

如果您有再生障碍性贫血的症状或正在接受再生障碍性贫血的治疗,请不要忘记定期咨询您的医生,以根据您的病情得到正确的治疗。