天疱疮或寻常型天疱疮是一种严重的皮肤病,其特征是皮肤、口腔内部、鼻子、喉咙和生殖器出现水泡。水泡容易破裂并留下容易感染的疤痕。
天疱疮是一种罕见的疾病,但如果不及时治疗会导致死亡。天疱疮在 50-60 岁的人群中更常见,尽管它可以发生在任何年龄。请记住,这种皮肤病不会传染。
天疱疮的病因
在患有天疱疮的人中,免疫系统会产生抗体,这些抗体会对抗皮肤和身体其他部位的健康细胞。这种情况称为自身免疫。通常,抗体的功能是攻击有害生物,例如病毒或细菌。
目前尚不清楚究竟是什么原因引起的,但怀疑天疱疮是由使用药物引发的,例如:
- 利福平。
- 抗生素,例如头孢菌素。
- 非甾体抗炎药(NSAIDs)。
- 高血型 高手抑制剂, 例如 卡托普利.
被认为引发天疱疮的其他因素是:
- 压力。
- 紫外线照射。
- 烧伤。
- 感染。
- 年龄。
- 患有其他自身免疫性疾病,尤其是 重症肌无力 和胸腺瘤。
天疱疮的症状
天疱疮的症状是皮肤上的水泡容易破裂,留下硬皮疮。水泡可能会很痛,但不会很痒。它也可能是相反的,痒,但不痛。水泡可能出现在以下区域:
- 肩膀。
- 胸部。
- 后退。
- 眼睛、鼻子、嘴巴、喉咙、肺和生殖器的内部。
水泡可能看起来很小,然后逐渐变大。随着时间的推移,水泡会繁殖并覆盖面部、头皮和整个身体。
口腔内出现水泡会在进食、饮水或刷牙时引起灼烧感。由于喉咙出现水泡,患者的声音也会变得嘶哑。
天疱疮诊断
许多情况会导致皮肤起水泡。因此,医生会进行检查以正确诊断天疱疮,包括:
- 验血. 进行血液检查以检测导致天疱疮的抗体。
- 活检. 皮肤科医生将从水泡中取出皮肤组织样本,在显微镜下进行检查。
- 内窥镜检查。对于天疱疮患者,医生会进行观察或内窥镜检查喉咙的伤口。
天疱疮治疗
天疱疮治疗旨在缓解症状和预防并发症。为了更有效,应尽早开始治疗。可以通过药物或特殊措施进行治疗。在由药物使用引起的轻度天疱疮中,停药后水疱可能会自行愈合。
为了治疗天疱疮,医生可以提供多种药物。根据严重程度,该药物可以单独给药或与其他药物联合给药。通常用于治疗天疱疮的某些类型的药物是:
- 皮质类固醇。您的医生会给您一种皮质类固醇乳膏来治疗轻度天疱疮。同时,对于严重的天疱疮,会给予皮质类固醇片,例如: 甲泼尼龙.最初,医生会给予高剂量的皮质类固醇,以防止形成新的水疱。在确认不再形成新的水泡后,将逐渐减少剂量以降低副作用的风险。
- 抑制免疫系统的药物(免疫抑制药物)。吗替麦考酚酯, 硫唑嘌呤, 和 环磷酰胺 可以帮助防止免疫系统攻击健康细胞。
- 电阻伊妥昔单抗.利妥昔单抗 当其他药物无效或对患者产生严重副作用时,通过注射给药。
- 注入一个免疫球蛋白. 免疫球蛋白注射旨在降低或预防免疫系统受损患者感染的严重程度。 免疫球蛋白 还可以中和对抗健康细胞的抗体。
- 抗病毒、抗生素和抗真菌药物。 这些药物用于预防和治疗由水疱引起的感染。
在严重的天疱疮中,医生会去除患者血液中的液体(血浆),并用来自捐赠者的特殊液体或健康血浆代替。这个动作称为血浆置换。血浆置换旨在从患者的血液中去除导致天疱疮的抗体。
如果皮肤上的水泡广泛扩散,患者应住院治疗。给出的治疗步骤与严重烧伤的情况相同,包括:
- 如果口腔有严重的水泡,则通过静脉注射提供营养。
- 通过静脉注射提供置换液,以补充流失的体液。
- 清洁伤口并用无菌绷带包扎,以防止感染。
为了帮助愈合过程,请按照医生的指示治疗伤口。适当的伤口护理可以防止感染和疤痕组织的形成。清洁皮肤时,要慢慢进行,然后使用温和的肥皂和保湿霜。
避免吃辛辣食物,这些食物会加重口腔中的水泡。如果口腔中的水泡使您难以刷牙,请向您的牙医咨询保持口腔清洁和健康的方法。
除了上述各种方法外,还要限制阳光照射皮肤,因为紫外线会引发新水泡的出现。
天疱疮并发症
开放的水泡,易受细菌感染。感染的特点是皮肤疼痛和灼痛,水疱上有绿色或黄色的脓液,水疱周围广泛发红。细菌可以扩散到血液中并导致称为败血症的危险状况。
长期使用皮质类固醇和免疫抑制药物可能会引起其他并发症,即:
- 儿童发育不良。
- 激素紊乱。
- 骨质疏松症。
- 发生癌症,例如淋巴瘤。