运动神经疾病 - 症状、原因和治疗

运动神经病是一种运动神经受损的情况。受损的运动神经状况会使患者难以行走、说话,甚至呼吸。

运动神经系统分为两部分,即位于大脑中的上运动神经系统和位于脊髓中的下运动神经系统。

上运动神经的功能是将信号从大脑发送到脊髓,而下运动神经将信号从大脑发送到肌肉中的所有神经。

较早发出的信号用于调节肌肉运动,从走路、说话、抓握、吞咽到呼吸。如果该运动神经的功能受到干扰,患者将难以进行这些活动。

运动神经疾病的原因

运动神经疾病的病因可能因疾病类型而异。下面对运动神经疾病的种类及病因进行说明:

1. 肌萎缩侧索硬化 (ALS)

肌萎缩侧索硬化或 卢格里克病 是一种攻击上下运动神经的运动神经疾病。目前尚不清楚导致 ALS 的原因,但怀疑这种情况与遗传、遗传和环境因素有关。

2. 原发性侧索硬化 (PLS)

PLS 是一种攻击上运动神经的运动神经疾病。目前尚不清楚成人 PLS 的原因。然而,在儿童中,这种疾病是由 ALS2 基因的突变引起的,该基因产生一种蛋白质,上运动神经细胞需要正常运作。

3. 进行性肌肉萎缩 (PMA)

PMA 攻击下运动神经,原因尚不清楚。这种疾病在男性中更为常见。

4.脊髓性肌萎缩 (高中)

SMA 是由 SMN1 基因异常引起的,该基因是一种产生蛋白质的基因,对运动神经细胞的存活至关重要。 SMA是一种攻击下运动神经的运动神经疾病。

5. 进行性延髓麻痹 (PBP)

PBP 攻击连接到脑干的下运动神经。成人进行性延髓麻痹的原因尚不清楚,但在儿童中,PBP 是由 SLC52A 基因突变引起的。

SLC52A 是一种基因,它向身体发出指令以产生下运动神经正常运作所需的蛋白质。

6. 假性延髓麻痹

假性延髓麻痹是由传递信号的神经紊乱引起的 大脑皮层 到下脑干区。

7. 肯尼迪病

肯尼迪病是一种攻击下运动神经的运动神经疾病。这种疾病是由父母遗传的 X 染色体上的 AR 基因突变引起的。

8. 脊髓灰质炎后综合症

当被脊髓灰质炎削弱的神经细胞因衰老或其他疾病而受损时,就会发生脊髓灰质炎后综合征。

运动神经疾病危险因素

运动神经疾病可能发生在任何人身上,但有几个因素被认为会增加一个人患这种疾病的风险。这些因素包括:

  • 40-70岁
  • 有小儿麻痹病史
  • 中风, 多发性硬化症,或大脑的神经系统疾病
  • 有运动神经疾病家族史
  • 接触有毒物质,如重金属、汞、砷、铬、铅和杀虫剂

疾病症状 阿拉夫 权威性

运动神经疾病的症状取决于受影响的运动神经。通常,这些症状会逐渐出现,因此一开始很难识别。运动神经疾病患者的一些常见症状是:

  • 言语、咀嚼和吞咽障碍
  • 无缘无故的笑或哭,难以停止
  • 肌肉感觉僵硬、紧张,并且经常不受控制地抽搐
  • 手握力差,所以患者经常掉东西
  • 四肢无力,使患者行走困难,经常跌倒
  • 有导致呼吸衰竭风险的呼吸系统疾病

什么时候去看医生

如果您觉得自己有上述症状,请立即就医,尤其是如果您的家人有运动神经疾病史。通过正确的诊断和治疗,即使您患有这种疾病,您也可以更好地生活和活动。

疾病诊断 阿拉夫 权威性

医生会向患者及家属询问疾病的症状和病史,然后进行身体检查。之后,医生将进行神经系统检查。

神经检查旨在测量运动和感觉能力、视力、听力和说话能力、身体平衡、神经功能、运动协调性、精神状况以及行为和 情绪 病人。

医生还可以进行调查,以确保患者的症状是由运动神经疾病引起的。这些检查包括:

  • 肌电图 (EMG),通过测量活动和休息期间肌肉的电活动来观察下运动神经的异常
  • 神经传导测试,测量电信号通过身体神经的速度,以及排除周围神经病变引起的症状
  • 血样测试,测量肌酸激酶的水平,肌酸激酶是产生肌肉收缩所需的一种蛋白质
  • 脑脊液检查(脑和脊髓液),以排除患者的症状是由于感染或炎症引起的可能性
  • 扫描 磁共振成像 (MRI),确定患者内部器官的整体状况
  • 肌肉或神经活检(组织取样),以确定肌肉损伤的程度
  • 基因检测,检测基因异常

疾病治疗 阿拉夫 权威性

运动神经疾病 (PSM) 无法治愈,但医生可以采取一些措施来缓解症状并减轻运动神经疾病的严重程度。

医生可以采取的治疗方法包括给予药物,例如:

  • 依达拉奉,防止 ALS 的发展
  • 利鲁唑,防止进一步损伤运动神经
  • Nurinersen,增加患者的 SMN 蛋白水平 脊髓性肌萎缩
  • 肌肉松弛剂,如巴氯芬、替扎尼定, 和苯二氮卓类药物,以减少肌肉僵硬
  • 肉毒杆菌毒素 (Botox),减少肌肉僵硬并克服流口水

除了给予药物外,医生还可以进行以下治疗:

  • 物理疗法(物理疗法)、职业疗法或言语疗法,以改善姿势、防止关节僵硬、减缓疾病进展并改善咀嚼、吞咽和说话能力
  • 使用呼吸器,防止 睡眠呼吸暂停 在夜间帮助因呼吸肌减弱而呼吸困难的患者
  • 调整饮食习惯和插入喂食管,帮助吞咽困难的患者

疾病并发症 阿拉夫 权威性

运动神经疾病是一种会随着时间的推移而变得更加严重的疾病。运动神经疾病可能导致的一些并发症是:

  • 便秘
  • 尿路感染
  • 肺炎
  • 沮丧
  • 呼吸衰竭
  • 麻痹
  • 死亡

预防运动神经疾病

如上所述,大多数运动神经疾病没有已知的原因。因此,预防这种疾病是一件困难的事情。

但是,如果您有运动神经疾病的家族史,您可以通过咨询医生来了解您患这种疾病的风险有多大,并将其传染给您的孩子。