血友病是 由于缺乏因子 VII 和 IX 导致的凝血障碍. 当你患有血友病时， 流血的 将要 持续较长时间。这种情况是一种遗传性疾病，在男性中更常见.
血友病是由基因突变引起的。血友病中发生的基因突变导致血液缺乏形成凝血因子的蛋白质。缺乏这种凝血因子会导致血液难以凝结。
血友病无法治愈。然而，血友病患者可以通过预防受伤和定期接受医生检查来过上正常的生活。
血友病的症状
血友病的主要症状是血液难以凝结，导致出血难以停止或持续更长时间。血友病患者会出现的一些症状和体征是：
- 难以停止的鼻出血（流鼻血）
- 难以止血的伤口出血
- 牙龈出血
- 包皮环切术（割礼）后出血难以停止
- 尿血和粪便（粪便）
- 容易瘀伤
- 以肘关节和膝关节疼痛和肿胀为特征的关节出血
出血的严重程度取决于血液中凝血因子的数量。血液中凝血因子的数量越少，止血就越困难。
在轻度血友病中，血液中凝血因子的含量为 5-50%。血友病患者可能不会表现出任何症状。在轻度血友病中，如果伤口足够严重或在接受手术和拔牙等医疗程序后，出血将很难停止。
在中度血友病中，凝血因子的含量范围为 1-5%。在这种情况下，由小伤口引起的出血将很难停止。此外，患者更容易出现瘀伤。
在严重的血友病中，凝血因子计数低于 1%。患者通常会出现无明显原因的自发性出血，例如牙龈出血、流鼻血或关节和肌肉出血和肿胀。
什么时候去看医生
如果您容易出现瘀伤或难以止血的出血，请咨询您的医生。需要及早发现以确定您感到不适的确切原因并防止再次出血。
如果您出现牙龈和鼻子自发性出血、持续出血和其他不适症状，例如剧烈头痛、呕吐、颈部僵硬以及部分或全部面部肌肉麻痹，请立即前往急诊室。
如果您之前有血友病家族史，建议定期与您的医生进行检查。这是为了确定您是否患有导致血友病的遗传性疾病或携带者（载体）。承运人或 载体 通常不会表现出任何症状，但有可能将血友病传染给他们的后代。
如果您被诊断出患有血友病，请定期与您的医生进行检查，以监测病情并预防并发症。
血友病的原因
血友病是由导致血液缺乏凝血因子 VII 和 IX 的基因突变引起的。缺乏这一因素会使血液难以凝结，使出血难以止血。
血友病中发生的基因突变会影响 X 染色体，然后 X 染色体上的异常会由父亲、母亲或父母双方遗传给孩子。有症状的血友病通常发生在男性身上。女孩更有可能成为携带者（载体) 有可能遗传给后代的异常基因。
血友病的诊断
为了诊断血友病，医生会询问患者的症状和主诉，以及患者及其家人的病史。之后，医生将进行彻底的身体检查，包括寻找身体其他部位（如牙龈和关节）的瘀伤和出血迹象。
为了确认血友病的诊断，医生会要求患者进行额外的检查，例如：
验血
进行血液检查以确定全血细胞计数。虽然血友病不会直接影响红细胞，但长期出血通常会导致一个人缺乏红细胞和血红蛋白（贫血）。
还进行血液检查，通过PT（PT）检查来检测凝血因子的功能和作用。凝血酶原时间), APTT (活化部分凝血活酶时间) 和纤维蛋白原。此外，医生会进行检查以确定因子 VII 和 IX 的数量和水平，从而确定血友病的严重程度。
基因检测
如果家族中有血友病史，可以进行基因检测以检测是否存在导致血友病的遗传疾病。这个测试也是为了查明一个人是携带者还是携带者 载体 血友病。
在怀孕期间，建议家族中有血友病史的孕妇进行基因检测，以确定儿童患血友病的风险。可以在怀孕期间进行的测试包括：
- 慢性绒毛取样 （CVS），它从胎盘中取样，看看胎儿是否患有血友病。该测试通常在怀孕第 11 周和第 14 周之间进行。
- 羊膜穿刺术， 即在怀孕第 15 至第 20 周进行的羊水样本检测。
治疗H血友病
血友病无法治愈，但可以通过预防出血（预防）和控制出血来治疗血友病 （一经请求）. 这是解释：
预防（预防）出血
严重的血友病需要预防性治疗以防止出血。患者将被注射凝血因子。根据您所患血友病的类型，给予的注射剂是不同的。
给予血友病 A 患者的注射是： octocog alpha 旨在控制凝血因子 VIII 的量 (8)。建议每 48 小时注射一次。可能出现的副作用包括瘙痒、皮疹以及注射部位的疼痛和发红。
同时，凝血因子 IX (9) 缺乏的血友病 B 患者将接受注射 非认知阿尔法。 这种药物的注射通常每周进行 2 次。可能出现的副作用包括恶心、注射部位肿胀、头晕和不适。
这种注射是终生注射的，患者需要按照医生给出的时间表进行控制。
止血
轻、中度血友病，出血时进行治疗。治疗的目的是止血。出血时给予的药物与预防出血的药物几乎相同。
为了在血友病 A 的情况下止血，医生会注射 octocog alpha 或者 去氨加压素. 至于血友病B，医生会打针 非认知阿尔法.
接受这些注射的患者应该定期检查他们的抑制剂水平，因为凝血因子药物有时会触发抗体的形成，使药物在一段时间后效果降低。
血友病并发症
如果出血持续，血友病可导致血容量不足性休克，这是由于失血过多导致的器官衰竭。
此外，患血友病时可能出现的其他并发症是肌肉、关节、胃肠道和其他器官出血。
预防 血友病
血友病是一种遗传性疾病，无法预防。最好的方法是在发生出血时进行早期检查，并进行遗传咨询以确定孩子患血友病的风险。
如果您患有血友病，请采取措施防止发生以下割伤和伤害：
- 避免有受伤风险的活动，并使用头盔、护膝和安全带等保护装置。
- 与医生进行定期检查，以监测血友病的状况和患者的凝血因子水平。
- 服用会影响血液凝固过程的药物（如阿司匹林）时要小心。
- 保持牙齿和口腔清洁和健康，包括定期去看牙医。