肌萎缩侧索硬化 (ALS) - 症状、原因和治疗

肌萎缩侧索硬化 (ALS) 是一种神经系统疾病,随着时间的推移会变得更糟,导致瘫痪。最初,ALS 的特征是肌肉抽搐、肌肉无力和言语障碍。

ALS 或肌萎缩侧索硬化症是一种在 2014 年成名的疾病,通过 冰桶挑战,这是通过将一桶冷水倒在头上来完成的挑战。发起这项挑战是为了筹集资金用于研究这种疾病。

具体来说,ALS 会攻击控制肌肉运动(运动神经)的大脑和脊髓。这种疾病也称为运动神经疾病。随着时间的推移,神经会受到越来越多的损伤。结果,ALS 患者失去肌肉力量,失去说话、进食和呼吸的能力。

症状 肌萎缩侧索硬化

ALS 的早期症状通常从腿部开始,然后蔓延到身体的其他部位。随着病情的发展,症状会恶化,神经细胞会受到损害,肌肉会持续变弱,影响患者说话、咀嚼、吞咽和呼吸的能力。

ALS的症状包括:

  • 肌肉痉挛或手臂和舌头僵硬和抽搐。
  • 胳膊感觉很虚弱,经常掉东西。
  • 四肢无力,常跌倒或跌倒。
  • 难以抬起头和保持身体姿势。
  • 行走和进行日常活动困难。
  • 言语障碍,例如口齿不清或说话速度太慢。
  • 吞咽困难,容易窒息,从嘴里流口水。

虽然它会干扰运动,但这种被称为 Lou Gehrig 病的疾病不会影响感觉功能和控制排尿或排便的能力。患有 ALS 的人也能够很好地思考并与他人互动。

什么时候去看医生

如果您感觉手臂和腿部肌肉发生变化,腿部肌肉痉挛,身体感觉虚弱数天或数周,请立即就医。如果您说话或走路的方式发生变化,也必须去看医生。

ALS 是一种会逐渐恶化的疾病。如果您被诊断出患有肌萎缩侧索硬化症(肌萎缩侧索硬化症),请定期与神经科医生进行检查,以便更密切地监测病程。

原因 肌萎缩侧索硬化

ALS 或 Lou Gehrig 病的病因尚不确定。然而,已知大约 5-10% 的 ALS 病例是遗传性的。

除遗传外,多项研究表明,ALS 被认为与以下多种疾病有关:

  • 谷氨酸的优势

    谷氨酸是一种化学物质,可作为大脑和神经之间的信息发送者。然而,当它在神经细胞周围积聚时,谷氨酸会导致神经损伤。

  • 免疫系统疾病

    在 ALS 患者中,免疫系统错误地攻击健康的神经细胞,对这些细胞造成损害。

  • 线粒体疾病

    线粒体是细胞中产生能量的场所。这种能量形成的干扰会损害神经细胞并加速 ALS 的恶化。

  • 氧化应激

    过多的自由基会引起氧化应激并对各种身体细胞造成损害。

风险因素 肌萎缩侧索硬化

有许多因素会增加一个人患 ALS 的风险,包括:

  • 年龄在 40-70 岁之间。
  • 有患有 ALS 的父母。
  • 长期接触含铅化学品。
  • 有吸烟的习惯。

诊断 肌萎缩侧索硬化

没有可以确认 ALS 的测试。因此,为了能够确定ALS,医生会详细询问患者的症状,并进行体检。

为排除其他疾病引起症状的可能性,医生会进行以下检查:

  • 肌电图 (EMG),用于检查肌肉的电活动。
  • 核磁共振扫描,查看有问题的神经系统。
  • 测试血液和尿液样本,以确定患者的一般健康状况、遗传疾病的存在或其他因果因素的存在。
  • 检查神经传导速度,以评估身体运动神经的功能。
  • 肌肉组织取样(活检),以查看肌肉异常。
  • 腰椎穿刺检查,检查通过脊柱采集的脑脊液样本。

治疗肌萎缩侧索硬化

ALS 治疗旨在减缓疾病的进展并预防并发症。可以给予的治疗方法包括:

药物

为了治疗 ALS,医生可能会开以下药物:

  • 巴氯芬地西泮, 缓解干扰日常活动的肌肉僵硬症状。
  • 苯海索 或者 阿米替林, 帮助吞咽困难的患者。
  • 利鲁唑,用于减缓 ALS 中发生的神经损伤的进展。

治疗

ALS 的治疗是为了帮助肌肉功能和呼吸。可以给予的疗法有:

  • 呼吸疗法,帮助因肌肉无力而呼吸困难的患者
  • 物理疗法(physiotherapy),帮助患者运动并保持身体健康、心脏健康和患者肌肉力量。
  • 言语治疗,帮助患者进行良好的沟通。
  • 职业治疗,帮助患者独立进行日常活动。
  • 通过提供易于吞咽但仍足以满足患者营养需求的食物来调节营养摄入。

ALS 不能完全治疗。但是,上述各种治疗方法可以缓解症状并帮助患者进行日常活动。

并发症肌萎缩侧索硬化

随着 ALS 的进展,患者可能会出现以下并发症:

  • 说话困难。 ALS 患者所说的话变得不清楚且难以理解。
  • 呼吸困难。这种情况会导致呼吸衰竭,这是 ALS 患者死亡的主要原因。
  • 进食困难,这会导致患者缺乏营养和水分。
  • 痴呆症,即记忆力下降和决策能力下降。

肌萎缩侧索硬化是一种难以预防的疾病,因为病因不明。定期检查,特别是如果您的家人患有 ALS,或者您有行动不便的问题。